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典型案例

 

4岁女童恶心呕吐全身乏力竟然长达2年|医生:这种肿瘤绝对是儿童生命的“杀手”

 

    作者:    时间:2018-11-09   出处:神经外三科   编辑:xzd   点击次数:1779

摘要:孩子一旦出现呕吐发烧、吃不下饭的症状,一定要去医院确诊。

两年前,2岁的小金(化名)开始间断性的出现无力、厌食情况,跟小朋友们一起玩的时候也无精打采。家长以为是孩子性格内向,或是挑食习惯所致,就没当回事。

直到两年后,在幼儿园入院体检中,医生发现小金右眼视力下降。考虑到小金长期状态不佳,父母遂将她送到广东三九脑科医院就诊。经查,MR提示颅内鞍上区巨大囊性占位。神经外三科主任杨宝应凭借多年的临床经验,告知患儿家属,此病变考虑颅咽管瘤可能性大,且占位巨大需进一步完善检查,并需要限期手术治疗,遂将小金收治入院。

完善相关检查后,广东三九脑科医院大外科首席专家陆永建教授组织神经外三科全体医生开展全面的术前讨论。该肿瘤压迫视神经导致视力减退,手术指征明确,排除手术禁忌症,但患儿瘤体较大,且钙化明显,内镜手术空间较小,内镜较难达到肿瘤,经鼻蝶手术切除难度较大,建议行翼点开颅肿瘤切除。因肿瘤压迫临近颈内动脉及视神经。

陆永建教授强调,肿瘤位置偏右,经右侧翼点入路肿瘤切除,肿瘤包绕颈内动脉,术中应仔细分离,并注意保护颈内动脉及视神经,术后注意维持电解质,加强术后使用神经营养药物,促进视力恢复。

手术如期举行,术后复查MR提示肿瘤切除干净,患儿病情平稳,手术切口良好,右眼眼前光感较前好转,左眼视力正常。

儿童肿瘤患者逐年上升

近年来,我国的儿童肿瘤患者呈逐年上升的趋势,恶性肿瘤已经成为儿童生命的第二“杀手”。儿童15岁以下,中枢神经系统肿瘤的发病率约占儿童全身肿瘤的20%,仅次于儿童白血病,占第二位,每年的新增儿童颅脑肿瘤发病率数为2-5人/10万人口,儿童颅内肿瘤约占所有年龄段颅内肿瘤的15%-20%。
小儿颅咽管瘤是一种来源于胚胎残余组织的良性肿瘤,是儿童鞍区病变最常见的疾病之一,好发于学龄前儿童。虽然是良性肿瘤,颅咽管瘤却是神经外科界公认的“难缠”肿瘤。

肿瘤治疗难度大且易复发

由于肿瘤生长部位特殊,完全切除肿瘤难度大、风险大;如果肿瘤没有得到完全切除,残余肿瘤几乎都会复发,二次手术风险会进一步增加。不仅如此,切除肿瘤后常伴有内分泌紊乱及其他神经功能损伤的风险,严重影响患者生活质量。

“颅咽管瘤确诊之后,一般以手术治疗为主,但是治疗难度大,主要是颅咽管瘤最常见的部位是在鞍区,不容易早期发现,属于颅脑的中心地带,位置深,并且周围有视神经、颈内动脉、大脑前动脉、垂体、下丘脑等主要结构,而且颅咽管瘤常常与下丘脑粘连。”杨宝应主任介绍。

在手术过程中如果视神经受损,可以导致视力下降、失明;颈内动脉或大脑前动脉受损,会造成大出血,危及生命;下丘脑、垂体受损会出现垂体功能低下、内分泌紊乱,轻者造成病人体质差、抵抗力差,严重者也会造成生命危险。颅咽管瘤的手术难点在于既要尽可能的完全切除肿瘤,防止肿瘤复发,又要避免手术对肿瘤周围的重要结构造成损害。

杨宝应主任提醒家长,孩子一旦出现呕吐发烧、吃不下饭的症状,不要单纯的以为是感冒了,一定要到有资质的医院进行检查确诊,以免耽误了病情。

 

 

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