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典型案例

 

谈瘤色变?警惕儿童视力隐形杀手-颅咽管瘤

 

    作者:    时间:2018-11-29   出处:神经外三科   编辑:xzd   点击次数:1572

近年来,我国的儿童肿瘤患者呈逐年上升的趋势,恶性肿瘤已经成为儿童生命的第二“杀手”,儿童的常见肿瘤有:髓母细胞瘤、颅咽管瘤、室管膜瘤、生殖细胞瘤、畸胎瘤和错构瘤等。

为了让大家更好的了解颅咽管瘤,广东三九脑科医院小儿神经外三科分享一例9岁3个月女童成功切除“颅咽管瘤”的案例。


患儿因体检发现“右眼视力下降,左眼视力视野正常,伴多饮多尿2年”入院,无头痛,恶心呕吐,肢体乏力,行走不稳等不适。患儿发病后未重视,症状进行性加重,MR诊断鞍区占位。为进一步治疗,收入小儿神经外三科。

为患儿完善相关检查,外三科李会兵主治医生术前讨论汇报:患儿的肿瘤压迫视神经导致视力减退,手术指征明确,排除手术禁忌症。但患儿瘤体较大,且钙化明显,内镜手术空间较小,内镜较难达到肿瘤,经鼻蝶手术切除难度较大,建议行翼点开颅肿瘤切除。

陆永建教授及杨宝应主任总结:肿瘤压迫临近颈内动脉及视神经,肿瘤位置偏右,经右侧翼点入路肿瘤切除,肿瘤包绕颈内动脉,术中应仔细分离,并注意保护颈内动脉及视神经,术后注意维持电解质,加强术后使用神经营养药物,促进视力恢复。  

 

▲术前

术后比较:术后复查头颅MR肿瘤切除,患儿病情平稳,手术切口良好,右眼眼前光感较前好转,左眼视力正常,双侧肢体肌力及肌张力正常,术后25天出院。

 

▲术后


1.颅咽管瘤是良性肿瘤,还是恶性肿瘤?

组织学上,颅咽管瘤是良性肿瘤,临床发病过程呈进行性恶化,目前仍然是治愈性难度大的的颅内肿瘤,未完全闭合的颅咽管的胚胎性鳞状细胞是颅咽管瘤的起源细胞,这些残存的颅咽管位于垂体前叶和垂体柄,儿童颅咽管瘤起源于鞍区的垂体前叶和鞍上的垂体柄。

颅咽管瘤有两种基本的组织病理学类型:牙釉质型和鳞状乳头上皮型,儿童几乎为牙釉质型,病理表现肿瘤底部为实性瘤体,余大部分为囊变,并伴有钙化。

颅咽管瘤是一种良性肿瘤,同时,它又具有侵袭性生长的特点。


2.作为家长,怎么警惕孩子是颅咽管瘤?

患上颅咽管瘤,患儿可能会出现如下症状:

高颅压:头痛、发育迟缓、呕吐、视力下降、尿崩症、发热、头晕、畏寒。

内分泌功能:身材矮小、肥胖、甲状腺低下、性早熟、性征发育迟缓。

视障碍害:视力下降、复视、眼震、视野缺损。

 

3.颅咽管瘤怎么治疗?手术难度大吗?

颅咽管瘤一般以手术治疗为主。 

颅咽管瘤最常见的部位是在鞍区,不容易早期发现,属于颅脑的中心地带,位置深,并且周围有视神经、颈内动脉、大脑前动脉、垂体、下丘脑等主要结构,而且颅咽管瘤常常与下丘脑粘连。在手术过程中如果视神经受损,可以导致视力下降、失明;颈内动脉或大脑前动脉受损,会造成大出血,危及生命;下丘脑、垂体受损会出现垂体功能低下、内分泌紊乱,轻者造成病人体质差、抵抗力差,严重者也会造成生命危险。

颅咽管瘤的手术难点在于既要尽可能的完全切除肿瘤,防止肿瘤复发,又要避免手术对肿瘤周围的重要结构造成损害。


4.颅咽管瘤术后预后效果和注意事项?

①继续激素替代治疗:临床一般建议患者出院后继续服用泼尼松片,需要定期复查血皮质醇水平,帮助调整药物剂量。需要特别提醒的是,患者不能擅自减药停药,必须经过医生的评估。

②注意甲状腺:如果患者出现甲状腺功能减退,医生一般建议患者适量补充甲状腺素,并定期复查甲状腺功能。

③尿崩者需要服药:临床上建议出院后尿量较多的尿崩患者适量服用弥凝片,同时需定期化验血电解质水平。

④预防癫痫:如果手术是开颅手术,患者在术后出现癫痫发作,应该进行相关治疗;即便没有发生癫痫。也应该在出院后进行3个月以上预防性抗癫痫治疗。

⑤定期复查:颅咽管瘤术后的患者需要定期复查头颅MRI增强扫描肿瘤是否复发,并需定期行血内分泌功能检查。一旦肿瘤复发或出现内分泌检查异常,应及时复诊,进行相关检查和治疗。


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