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典型案例

 

2岁幼儿癫痫发病一年余,查出罕见的横纹肌样脑膜瘤

 

    作者:陆永建 杨宝应 邓仕凤    时间:2018-12-25   出处:小儿神经外三科   编辑:xzd   点击次数:1748

2岁的患儿小铭,因“阵发性肢体抽搐伴短暂意识障碍1年余” 于9月28日收入广东三九脑科医院小儿神经外三科。

术前磁共振检查示:小铭的右侧顶部大脑凸面区示一不规则团块状占位性病变影,呈稍长T1稍长T2异常信号影,增强后,病灶呈欠均匀明显异常强化,其边界不清,大小约为4.5cm×3.8cm×2.5cm;病变内缘凹凸不平,与邻近脑组织部分分界不清,并向脑沟内生长;其外缘与颅骨内板呈广基相连,相应硬脑膜增厚、强化不明显。

小儿神经外三科主任杨宝应指出,患儿小铭以癫痫起病,病程1年余,肿瘤呈侵袭性生长,且进展迅速,建议尽快行手术切除。完善术前相关检查,于10月10日,在插管全麻导航下,小儿神经外三科医师团队为小铭施行右侧顶叶占位病变切除术,术中镜下全切肿瘤。

病理:横纹肌样脑膜瘤。

术前

术后

横纹肌样脑膜瘤,指具有横纹肌样特征的恶性脑膜瘤(具有横纹肌母细胞特征,但不具备横纹肌分化),其起源于蛛网膜上皮细胞,为脑膜瘤的少见突变类型。横纹肌样脑膜瘤临床表现缺乏特异性,与生长部位有关,但主要表现为癫痫、局灶神经功能障碍或(和)颅内高压症状等颅内占位症状。疾病多进展迅速,呈侵袭性生长,迅速恶化。

小儿神经外三科主任杨宝应表示,横纹肌样脑膜瘤一经确诊,若无手术禁忌症,应尽快手术切除,且第一次手术全切程度与预后关系密切。术后是否需要辅以放、化疗,目前争论不一。国内推荐恶性脑膜瘤的放疗剂量为:单次180 cGy,总量达到 5940 cGy,但目前尚无横纹肌样脑膜瘤的放疗推荐方案。然而,多数研究认为,放疗收效甚微且会导致肿瘤明显的变异。与放疗相比,化疗前景似乎更好。

有报道称:若能检测到活化的BRAF基因,且伴有 CDKN2A/2B和 APCI 1307K缺失,BRAF 抑制剂治疗有效。这也是迄今为止,唯一报道化疗有效的案, 但远期疗效需进一步随访。


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